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Em alguns casos, a desregulação do sistema complemento pode impulsionar ou piorar o desenvolvimento de MATs. ²⁻⁴ Essa superativação alimenta a inflamação e realiza um ataque a órgãos e células do corpo, incluindo células endoteliais que revestem os vasos sanguíneos. ²

A Síndrome Hemolítica Urêmica atípica (SHUa) é uma forma de MAT, especificamente envolvendo a tríade de anemia hemolítica, trombocitopenia e disfunção renal. Na SHUa, um dos principais mecanismos que levam à lesão renal aguda e crônica é a formação de coágulos nos capilares dos rins. Os coágulos reduzem o fluxo sanguíneo no órgão, levando à ativação descontrolada do sistema complemento e à destruição das células sanguíneas, o que resulta na manifestação clássica da SHUa.

Quer dizer, então, que MAT e SHUa são a mesma coisa? Não exatamente!

Para entender melhor a relação entre as MATs e a SHUa, é preciso ter em mente que a formação de coágulos nos pequenos vasos sanguíneos é uma característica central dessas disfunções, presente em todas as MATs, o que inclui a SHUa e outras condições, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).⁵

De maneira simples: nem toda MAT é SHUa, mas toda SHUa é MAT

Referências:

  1. Arnold D, Patriquin C, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. Canadian Medical Association Journal. 2017. 189 (4):153-159.

  2. Blasco M, Guillén-Olmos E, et al. Complement Mediated Endothelial Damage in Thrombotic Microangiopathies. Frontiers in Medicine. 2022. 9:1-12.

  3. Barbour T, John S, Cohney S, et al. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrology Dialysis Transplantation. 2012. 27(7):2673–2685.

  4. Merle, N. S., et al. Complement System Part II: Role in immunity. Frontiers of Immunology. 2015. 6:257.

  5. Blasco M, Guillèn E, et. al. Thrombotic microangiopathies assessment: mind the complement. Clinical Kidney Journal. 2020. 14(4):1055-1066.

  6. Raina R, Krishnappa V, Blaha T, Kann T, Hein W, Burke L, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019;23(1):4-21.

BR/ULT-a/0222

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