O que você precisa saber sobre SHUa

A formação desses coágulos em pequenos vasos provoca uma inflamação excessiva levando à anemia hemolítica microangiopática não-imune, tromboticopenia (baixa contagem de plaquetas) e insuficiência renal aguda³

A SHUa é uma condição ultrarrara e possui altas taxas de morbidade e mortalidade se não for diagnosticada e tratada prontamente³.

CAUSAS

A SHUa é causada pela desregulação do sistema complemento, uma parte do sistema imunológico que melhora a capacidade dos anticorpos e células fagocíticas de limpar microrganismos e células danificadas, defendendo o corpo contra infecções. ³⁻⁴

Quando desregulado, as proteínas desse sistema provocam reações em cadeia que atacam as células e tecidos, resultando em uma inflamação e destruição de células saudáveis. ⁵

A condição também pode ser desencadeada por “gatilhos” como gravidez, infecções do trato respiratório, febre e uso de certas medicações ³ ⁻ ⁶ ⁻ ⁷ e, em 50 a 60% dos casos, está associada a mutações genéticas das proteínas do sistema complemento. ⁶

Ainda que geralmente associada à distúrbios pediátricos em bebês com mais de 6 meses, aproximadamente 40% a 60% dos portadores são diagnosticados após os 18 anos de idade ⁸. No caso de adultos, ela é mais recorrente em pessoas do sexo feminino, enquanto em crianças, a distribuição é aproximadamente igual entre meninos e meninas. ⁹

COMO ELA AFETA O CORPO?

Os principais sintomas dos pacientes de SHUa são fadiga, falta de ar, pressão alta, sangue na urina e diminuição da produção de urina. Esses sintomas são sinais do desenvolvimento de anemia hemolítica microangiopática não-imune, trombocicopenia (baixa contagem de plaquetas) e insuficiência renal aguda (quando os rins perdem a capacidade de efetuar suas funções básicas).³

Os órgãos mais afetados são os rins³, no entanto, 87% dos pacientes apresentam mais de uma manifestação da doença, desenvolvendo condições cardiovasculares (87%), hepáticas (86%), no baço (36%) e gastrointestinais (22%).⁶

Referências:

1. Arnold D, Patriquin C, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. Canadian Medical Association Journal. 2017. 189 (4):153-159.

2. Blasco M, Guillèn E, et. al. Thrombotic microangiopathies assessment: mind the complement. Clinical Kidney Journal. 2020. 14(4):1055-1066.

3. Raina R, Krishnappa V, Blaha T, Kann T, Hein W, Burke L, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019;23(1):4-21.

4. Merle, N. S., et al. Complement System Part II: Role in immunity. Frontiers of Immunology. 2015. 6:257.

5. Garred, P., Tenner, A. J., & Mollnes, T. E. Therapeutic Targeting of the Complement System: From Rare Diseases to Pandemics. Pharmacological Reviews. 2021. 73(2):792-827.

6. Blasco Pelicano M, Rodríguez de Córdoba S, Campistol Plana JM. Síndrome hemolítico urémico atípico [Atypical hemolytic uremic syndrome]. Med Clin (Barc). 2015;145(10):438-45.

7. Maximiano C, Silva A, Duro I, Branco T, Correia-Costa L, Teixeira A, et al. Genetic atypical hemolytic uremic syndrome in children: a 20-year experience from a tertiary center. Braz J Nephrol. 2021;43(3):311–7.

8. Sperati CJ, Moliterno AR. Thrombotic microangiopathy: focus on atypical hemolytic uremic syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2015;29 (3):541-559. 

Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, Bienaimé F, Dragon-Durey MA, Ngo S, et al. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults. Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8(4):554-62.