Publicado por AstraZeneca

SHUa: sintomas e diagnósticos

A síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é uma condição ultrarrara¹ que faz parte das variantes das microangiopatias trombóticas (MATs), um grupo de distúrbios raros que formam coágulos no sangue, danificando as paredes de vasos sanguíneos e consequentemente, danos aos órgãos, principalmente nos rins.²⁻³

QUAIS OS PRINCIPAIS SINTOMAS?

As manifestações clínicas da SHUa são causadas por Anemia hemolítica microangiopática não-imune, Trombocitopenia e insuficiência renal aguda e podem incluir palidez, fadiga, edema (inchaço devido ao acúmulo de líquidos no corpo) e sonolência. ¹

A hipertensão (níveis elevados da pressão sanguínea nas artérias), seja de início recente ou de agravamento de uma doença previamente bem controlada, é um achado importante que deve ser considerado como um sinal de alerta para o diagnóstico. ¹

Os órgãos mais afetados são os rins¹, no entanto, ≈ 87% dos pacientes apresentam mais de uma manifestação da doença, desenvolvendo condições cardiovasculares (87%), hepáticas (86%), no baço (36%) e gastrointestinais (22%). ⁴

Como as manifestações da SHUa podem variar muito e se assemelham aos sintomas de outras MATs, o rápido reconhecimento dos sinais e sintomas é crítico para o diagnóstico precoce e o manejo adequado. ⁵

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO?

Ainda não há um exame específico para a identificação da SHUa, por isso o diagnóstico se dá por uma combinação de observação clínica e exames laboratoriais. ¹

Por ser uma condição associada à MAT, o primeiro estágio da bateria de exames tem o foco de diagnosticar o paciente com esta condição. A equipe médica pode solicitar exames para verificar a contagem de plaquetas, atividade renal, anemia e até mesmo, o histórico familiar.¹

Depois de confirmado o diagnóstico para MAT, serão realizados outros testes complementares para diferenciar as possíveis variações desse grupo de doenças, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), confirmando então, o diagnóstico de SHUa.¹

Referências:

Raina R, Krishnappa V, Blaha T, Kann T, Hein W, Burke L, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019;23(1):4-21.
Arnold D, Patriquin C, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. Canadian Medical Association Journal. 2017. 189 (4):153-159
Blasco M, Guillèn E, et. al. Thrombotic microangiopathies assessment: mind the complement. Clinical Kidney Journal. 2020. 14(4):1055-1066.
Blasco Pelicano M, Rodríguez de Córdoba S, Campistol Plana JM. Síndrome hemolítico urémico atípico [Atypical hemolytic uremic syndrome]. Med Clin (Barc). 2015;145(10):438-45.
Nester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic syndrome: what is it, how is it diagnosed, and how is it treated? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:617-25.